CONHEÇA A DEFICIÊNCIA DE IGg E SUBCLASSE

IgG subclasse Deficiência

Incidência A incidência desta doença imunitária primária bastante comum, ainda não é conhecida. No entanto, não existem estudos epidemiológicos têm sido realizados para determinar a sua prevalência em uma população definida.

Descrição da doença IgG subclasse deficiência ocorre quando há um desequilíbrio das subclasses de IgG com uma ou mais subclasses ser deficiente. O nível global de IgG pode ser normal, mas os níveis de subclasses individuais pode ser superior ou inferior ao normal. Esses indivíduos podem ter um aumento da susceptibilidade a infecções e tem uma história de infecções bacterianas e virais freqüentes desde a infância, os níveis baixos ou normais gamaglobulina e seletiva deficiência de subclasses de IgG 1, 2, 3 ou 4. No entanto, existem muitos casos de deficiência de IgG nos indivíduos saudáveis. A causa da deficiência de subclasse de IgG é geralmente desconhecida. Alguns casos que surgem a partir de uma deleção parcial do gene foram identificados. A deficiência de subclasse pode ser associada à deficiência de IgA, ou ataxia-telangiectasia (irregularidades ou falhas de coordenação muscular que afeta os olhos ea pele;. Infecções respiratórias freqüentes e imunodeficiência, Síndrome de re Louis Bar), e pode ser mais comum em famílias onde Imunodeficiência Comum Variável é encontrado.

Sinais e sintomas clínicos Pacientes com sintomas clínicos geralmente apresentam uma história de infecções freqüentes envolvendo o trato respiratório como a otite média (infecção do ouvido), sinusite, bronquite ou pneumonia. As causas destas infecções são encontradas frequentemente a ser encapsulado (fechado por uma bainha) bactérias tais como o Hemophilus influenzae e o Streptococcus pneumoniae, especialmente no caso de uma deficiência de IgG2. Comprometimento da função e bronquiectasias (alargamento e assustando das vias aéreas) pulmão também foram relatados em alguns pacientes. Alguns pacientes desenvolvem autoimunidade (imunidade para os próprios tecidos do corpo). A apresentação clínica destes doentes parece variar de acordo com o tipo de deficiência de subclasse de IgG, que está presente. IgG2 pacientes deficientes podem ter uma fraca resposta a algumas vacinas, tais como a ou as vacinas pneumocócicas Hemophilus influenzae. Desde que os bebês têm pouco IgG no nascimento e da quantidade de IgG aumenta ao longo dos primeiros anos de vida para atingir os níveis adultos em cerca de 2 anos de idade, é lógico que os níveis de aumento da subclasse IgG também. Mas isso acontece em um ritmo diferente para cada criança, assim, para lactentes e crianças, a faixa "normal" para subclasses de IgG é muito amplo. Uma criança pequena de um ou dois podem ter menor do que os níveis normais de um ou mais subclasses de IgG, mas depois tem níveis completamente normais. Deficiência de IgG2 é a deficiência subclasse mais comum no início da infância, enquanto a deficiência de IgG3 é mais comum em adultos. Embora a deficiência de uma subclasse pode ser observado, isto não significa necessariamente que um defeito biologicamente importante está presente. O que é importante é que a ligação do anticorpo é suficientemente activa encontrado no sangue. Isto pode ser determinado através da medição dos níveis de anticorpos contra vários agentes de vacina (difteria, tétano, sarampo, pneumococos, etc), e pelo propositadamente imunização para determinar a quantidade de resposta é efectuada. Outro problema é que os valores de subclasses de IgG pode variar de laboratório para laboratório e deficiência de uma determinada subclasse pode não se correlacionar com a doença clínica. Várias alterações menores e B nível dos linfócitos T e função também têm sido relatados.

Diagnóstico O método de escolha para o diagnóstico de deficiência de subclasse de IgG é imunodifusão radial, ELISA, radioimunoensaios, ou outros métodos. Os resultados do teste também pode variar de um laboratório para outro, apesar de cuidadoso controle de reagentes e metodologia, e há métodos uniformes são estabelecidas. O mais importante é determinar a resposta a vacinas, se uma pessoa com um defeito subclasse IgG2 tem uma má resposta à vacina pneumocócica, um verdadeiro defeito anticorpo está presente.

Tratamento Profilaxia gamaglobulina foi demonstrado em alguns estudos para reduzir o número de infecções e cursos de antibióticos para pacientes que têm substancial deficiência de subclasses de IgG2 e má resposta às vacinas bacterianas. As dosagens variam de 200 a 400 mg / kg, administrada uma vez a cada 3 ou 4 semanas. A menos que um claro déficit de anticorpo é documentada (por medir as quantidades de anticorpos no sangue antes e após a vacinação, por exemplo), é duvidoso que o tratamento com imunoglobulina é justificada. Fonte: http://www.info4pi.org/