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IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA OS 10 SINAIS DE ALERTA

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2º Encontro Nacional de Pacientes com Imunodeficiência Primária 

O segundo encontro foi realizado no dia 30/04/2011 na capital Paulista, reunindo pacientes de todo o país. Teve a presença valiosa mais uma vez da Deputada Estadual Célia Leão, confirmando seu apoio a ABri.

A Dra. Tatiana Lawrence, médica pediatra e Presidente da ABri (Associação Brasileira de Imunodeficiência Primária), nos apresentou dados dos trabalhos e parcerias que vem sendo desenvolvidos pela ABri.

A Dra. Myrthes Toledo Barros médica imunologista do HCF MUSP que apresentou uma palestra sobre o uso da imunoglobulina para tratamento das imunodeficiências primárias.

Depoimentos emocionantes de três pacientes de diferentes Estados que reforçaram o quanto é importante a divulgação da imunodeficiência para que os diagnósticos corretos sejam feitos.

Houve uma mesa redonda, onde psicóloga, fisioterapeuta, nutricionista e advogada e médica imunologista ficaram a disposição dos pacientes e familiares e muitas perguntas foram dirigidas a todos os profissionais esclarecendo uma série de dúvidas. 

O encontro foi fechado com uma caminhada solidária no domingo dia 1º de maio no Parque Ibirapuera, onde divulgaram a imunodeficiência expondo na camisa os dez sinais de alerta para o diagnosticar a doença.

ENCONTROS DE PACIENTES COM IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA

1º Encontro Nacional de Pacientes com Imunodeficiência Primária


O encontro realizado no dia 25/04/2010 em São paulo foi aberto pela Deputada Estadual Célia Leão, pessoa de fibra e determinação, que nos faz crer que existem pessoas dentro e fora do poder publico que se empenham com causas como as nossas.
A Dra. Tatiana Lawrence, médica pediatra e Presidente da ABri (Associação Brasileira de Imunodeficiência Primária), nos apresentou dados sobre a imunodeficiência primária e os trabalhos e parcerias que vem sendo desenvolvidos pela ABri (www.abri.com.br) desde a sua criação em 2003.
Depoimentos emocionantes de dois pacientes reforçaram o quanto é importante a divulgação da imunodeficiência para que os diagnósticos corretos sejam feitos e o tratamento adequado seja adotado.
A Prof. Dra. Beatriz Tavares Costa Carvalho, Profa. Adjunta do.Depto de Pediatria da UNIFESP-EPM, nos apresentou o funcionamento do sistema imunológico e os sinais que esta patologia apresenta. O Sistema Imunológico funciona como uma barreira protetora do organismo evitando infecções. Todos os componentes do sistema imunológico atuam em conjunto de forma a ter uma resposta mais eficaz. Defeitos podem ocorrer em qualquer componente do sistema e com isso a pessoa fica mais susceptível a apresentar infecção.
As Nutricionistas Michelle Caetano, e Rosangela da Silva, especialistas em Nutrição Infantil reforçaram a importância da alimentação saudável e equilibrada, os cuidados com a higiene dos alimentos e do ambiente, além do uso de suplementos nutricionais quando necessário, para que seja mantido um bom estado nutricional, o que significa peso, estatura e reservas de vitaminas e minerais adequados.
A fisioterapeuta Erika Félix abordou a importância da fisioterapia respiratória para a manutenção das vias aéreas limpas, melhor transporte de oxigênio e preservação da função pulmonar, assim como, da reabilitação pulmonar que através de exercícios físicos adequados e sistemáticos, os pacientes podem fazer uso com intuito de manter a continuidade a fisioterapia.
Houve uma mesa redonda, onde todos os profissionais ficaram a disposição dos pacientes e familiares e muitas perguntas foram dirigidas a todos os profissionais esclarecendo uma série de dúvidas.

CONHEÇA A HISTÓRIA DA PEQUENA ANA MARIA

ENTREVISTA DA Dra. TATIANA LAWRENCE PRESIDENTE DA ABrI.

VÍDEO DE DIVULGAÇÃO DA IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA NO MUNDO

DÊ SEU DEPOIMENTO, CONTE SUA HISTÓRIA TAMBÉM

Envie seu depoimento pelo email : abri.riodejaneiro@gmail.com
 Sou Merlin, tenho dois filhos com imunodeficiência primária, o Cauã com 7 anos e o Cauê com 3 anos.
Moro numa cidade do interior do estado do Rio de janeiro, muito precária na área da saúde.

O Cauã aos três meses de vida, aparentemente nasceu bem, começou com uma bronquiolite e evoluiu rapidamente para uma pneumonia e posteriormente para infecção generalizada, onde permaneceu por ventilação mecânica por 33 dias, drenou o pulmão esquerdo, três paradas cardiorrespiratórias, aonde veio a lesar 80% do seu celebro, só sobreviveu por um milagre, pois aqui na minha cidade não teve um diagnóstico certo. Após três meses de internação consegui através da justiça uma vaga no instituto Fernandes  figueira, um hospital pediátrico ligado a Fio Cruz na aterro do flamengo na Rio, lá sim após muitos exames descobriram o porque da violência dessa infecção ,era imunodeficiência primária, ligada ao cromossomo x.

Após quase quatro meses sem ir em casa, finalmente teve alta e com um diagnóstico nas mãos começamos o tratamento, com infusão de imunoglobulina humana.

• Quatro anos depois nasceu o Cauê, que também quando completou três meses de vida, teve uma complicação respiratória, parecida com a do irmão, como já tratávamos ele também no Iff, conseguimos transferi ele muito grave ao Iff, numa UTI, onde permaneceu por 22 dias na UTI, mas como lá é um hospital de referência e pela graça de Deus, recebeu os medicamentos certos e não ficou com nenhuma seqüela, é uma criança normal, aparentemente, sempre tem várias infecções, mas nada que um antibiótico não resolva.

Temos muitas dificuldades, principalmente no tratamento, muitas vezes faltava à medicação que tem que ser infundida de 28 em 28 dias, o transporte até o hospital, pois moramos há 150 km de distancia psicologicamente ficaram muito abalados, eu e minha esposa sofremos muito com isso tudo, em ver às vezes meu filho perguntar o porquê de todo mês ter que ser furado para tomar medicação, por não poder sair muito à noite ou quando esta frio, não ter uma vida igual a outras crianças normais.

Mas de tudo isso tiro uma lição de vida, que não podemos desistir nunca,enquanto tiver forças para lutar estaremos guerreando,costumo dizer que matamos um leão por dia.

Hoje me empenhei na divulgação da imunodeficiência,visito consultórios,clinicas e hospitais, para que todos possam passar a conhecer essa deficiência, e assim ter um diagnóstico precoce.

Sites de informações sobre a Imunodeficiência Primária

www.imunopediatria.org.br (grupo Brasileiro de imunodeficiência)

www.abri.com.br (Associação Brasileira de imunodeficiência)

www.info4pi.org ( the jeffrey Modell Foundation)

www.lagid.isuhsc.edu (grupo Latino Americano de Imunodeficiências Primárias)

www.esid.org ( sociedade Européia de Imunodeficiencia)

www.primaryimmune.org (the immune deficiency foundation)

Perguntas e respostas sobre imunodeficiências primárias

Texto elaborado pelos Drs Pérsio Roxo Júnior e Tatiana Lawrence, médica pediatra e Presidente da ABri (Associação Brasileira de Imunodeficiência Primária)

1. O que é imunodeficiência?

Nosso sistema imunológico é como um exército, onde existem diferentes armas, todas importantes para manter a defesa do organismo de forma adequada. A primeira linha de defesa é formada por células do sangue, denominadas glóbulos brancos (fagócitos), e por proteínas do sangue capazes de destruir microorganismos (sistema complemento). Quando estes componentes não conseguem destruir os microorganismos, o organismo lança mão de células específicas, denominadas linfócitos T e B.

Imunodeficiência é um grupo de doenças, caracterizadas por um ou mais defeitos do sistema imunológico. Como conseqüência destas alterações, o indivíduo se torna mais propenso a apresentar grande número de infecções.

2. Estas alterações do sistema imunológico são hereditárias?

Existem dois grupos de alterações imunológicas. O primeiro grupo é constituído por defeitos hereditários, provenientes dos pais, e geralmente iniciam-se na infância, embora em algumas situações só se manifeste na idade adulta. Nestes casos, outros membros da família podem ser também, afetados. Estas alterações são conhecidas como imunodeficiências primárias ou congênitas. O segundo grupo é constituído por defeitos não hereditários, mas secundários a outras condições, como, por exemplo, desnutrição e infecção pelo HIV (vírus causador da AIDS). São conhecidas como imunodeficiências secundárias ou adquiridas, sendo estas muito mais freqüentes que as imunodeficiências primárias.

3. Todas as crianças com infecções repetidas têm imunodeficiência?

Não. Estima-se que entre as crianças portadoras de infecções repetidas encaminhadas para investigação, aproximadamente 50% delas sejam imunologicamente normais, 30% sejam alérgicas, 10% sejam portadoras de outras doenças não imunológicas, e apenas 10% sejam portadoras, realmente, de alguma imunodeficiência. Nos casos de suspeita de imunodeficiência, o médico deve fazer uma avaliação completa do sistema imunológico, para verificar o seu funcionamento.

4. Os recém-nascidos são imunodeficientes?

Não. Os recém-nascidos recebem anticorpos passivamente da mãe, através da placenta, nascendo, desta forma, com níveis adequados de anticorpos, o que lhes propicia proteção contra infecções nos primeiros meses de vida. Porém, durante o primeiro ano de vida, a criança passa por um processo fisiológico de imaturidade de seu sistema imunológico, o que a torna mais vulnerável a infecções. Neste sentido, o aleitamento natural, que é uma fonte rica de anticorpos e outros fatores de defesa, desempenha importante papel na proteção do lactente, especialmente no primeiro ano de vida

5. Crianças com resfriados mensais devem ser investigadas para imunodeficiência?

Não. Resfriados são infecções virais, geralmente sem gravidade, que frequentemente acometem crianças saudáveis, especialmente as que freqüentam creches e escolas. Portanto, desde que não haja complicações para infecções mais graves, os resfriados freqüentes não sugerem alterações da imunidade.

6. As imunodeficiências só se manifestam como infecções repetidas?

Não. Algumas vezes as imunodeficiências podem se manifestar como diarréia crônica, retardo de crescimento, baixo ganho de peso, doenças alérgicas graves, doenças autoimunes (por exemplo, lúpus e artrite reumatóide), tumores e alterações no sangue (anemia e diminuição de glóbulos brancos).

7. Crianças com imunodeficiências devem ser seguidas por longo tempo?

Sim. Algumas imunodeficiências podem apresentar complicações e evoluir para outras doenças, especialmente a partir da adolescência. Desta forma, as crianças deverão ter acompanhamento médico até a vida adulta.

8. As imunodeficiências podem levar à morte?

O prognóstico das imunodeficiências depende de uma série de fatores. A idade da criança na época do diagnóstico é extremamente importante. Quanto mais precoce o diagnóstico, melhores são as chances de uma boa qualidade de vida para o paciente. Por outro lado, quando o diagnóstico é feito tardiamente, a probabilidade de ocorrência de complicações e seqüelas é muito maior, inclusive com risco de morte. Por isso, é muito importante que as crianças sejam levadas rotineiramente ao pediatra, desde os primeiros meses de vida. Outro fator que muito influencia no prognóstico é o tipo de imunodeficiência, pois algumas delas envolvem risco de morte, caso não sejam tratadas rapidamente.

9. Existe tratamento para as imunodeficiências?

Existem diferentes formas de tratamento, dependendo da imunodeficiência. Algumas modalidades de tratamento consistem de medicações para estimular a produção de glóbulos brancos, a reposição mensal de anticorpos, a terapia gênica (ainda não disponível no Brasil), e o transplante de medula óssea, já realizado em nosso país para várias imunodeficiências. O mais importante é que as imunodeficiências sejam corretamente diagnosticadas, para que o tratamento mais adequado seja indicado o mais precocemente possível.

10. Realizando-se estes tratamentos não será mais necessário o uso de antibióticos?

Não é bem assim. Estas formas de tratamento têm a finalidade de melhorar o funcionamento do sistema imunológico, mas o uso de antibióticos será necessário todas as vezes que ocorrerem infecções, como por exemplo otites, sinusites ou pneumonias. Há casos, também, em que o paciente já apresenta seqüelas decorrentes das múltiplas infecções, e o uso de antibióticos continuamente pode ser necessário. Também existem algumas imunodeficiências, cujo único tratamento recomendado no momento é o uso contínuo de antibióticos para reduzir as infecções.

 

11. É necessária alguma restrição alimentar para os pacientes com imunodeficiência?

Não. Recomenda-se uma alimentação saudável e a mais balanceada possível, fornecendo todos os nutrientes necessários. Porém, deve-se ter muito cuidado com as frutas e verduras cruas ingeridas fora de casa, pois elas podem não ser bem lavadas e transmitir infecções e parasitoses intestinais. Desta forma, recomenda-se que os pacientes comam frutas e verduras cruas apenas em suas próprias casas, ou de familiares cujo cuidado no manuseio seja conhecido.

12. Que problemas o paciente pode apresentar se não produzir anticorpos?

Quando não se produz anticorpos ou quando eles não estão funcionando adequadamente, o risco do desenvolvimento de infecções repetidas é muito alto, havendo necessidade do uso de antibióticos com freqüência. Ademais, estas infecções podem ser graves, necessitando hospitalização.

13. Pacientes que recebem anticorpos mensalmente deverão ser tratados pela vida toda?

Para algumas imunodeficiências este é o tratamento recomendado no momento em qualquer parte do mundo. Então o tempo que vai receber esta medicação é indeterminado ou até surgir um outro tipo de tratamento.

14. Existem riscos deste tratamento com anticorpos?

Os anticorpos são derivados do sangue. O risco de adquirir uma doença utilizando esta medicação é muito baixo. O processo de fabricação desta medicação passa por uma série de etapas, que têm por objetivo retirar quaisquer microorganismos que por ventura possam estar presentes. Entretanto, os pacientes são sempre monitorados com exames de sangue, e sempre terá um medico que o acompanha no decorrer do tratamento.

15. Pacientes com imunodeficiências podem ter filhos?

A imunodeficiência, por si só, não contra-indica a gravidez ou a possibilidade de ter filhos. Porém, para algumas imunodeficiências há um risco significativo de os filhos apresentarem o mesmo problema. Pais consangüíneos (parentes entre si) também têm uma chance maior de terem filhos com imunodeficiência.

16. Pacientes com imunodeficiências podem receber vacinas?

Depende do tipo de imunodeficiência. Em algumas situações, como deficiências do sistema complemento ou de fagócitos, são recomendadas, inclusive, as vacinas especiais não oferecidas à população pela rede pública. Entretanto, as vacinas de microorganismos vivos atenuados (por exemplo, BCG, febre amarela e tríplice viral) são contra-indicadas em determinadas imunodeficiências. O pediatra poderá fazer as orientações necessárias.

Fique sabendo mais sobre as Imunodeficiências Primária ( IDP )

 Sobre Imunodeficiência Primária


As  Imunodeficiências  Primárias  (IDP)  são  doenças  de  origem  genética  que  afetam   o   funcionamento   do   sistema   imunológico,   tornando   o   indivíduo   mais  susceptível a adquirir infecções graves e/ou de repetição. Podendo afetar todos os órgãos do nosso corpo sendo as infecções crônicas, persistentes, de repetição, debilitantes e, em alguns casos, fatais. Apresentam também maior suscetibilidade a doenças auto-imune, alérgicas e neoplásicas. A Imunodeficiência Primária engloba mais de 160 doenças diferentes que já foram identificadas sem predileção de sexo, etnia ou idade.


As imunodeficiências não são doenças raras, mas são pouco diagnosticadas, com sérios prejuízos para os pacientes, acometem cerca de um em cada  2.000  nascidos  vivos. Existem em tratamento no país cerca de duas mil pessoas, mas estima-se que aproximadamente 20 mil apresentem a doença e permaneçam sem diagnóstico. 
Atualmente, o tratamento da imunodeficiência primária é subsidiado pelo Ministério da Saúde, porém, o Governo não investe no diagnóstico. A falta de diagnóstico é o principal problema enfrentado pelos portadores da Imunodeficiência Primária (IP) no Brasil. 
Por falta de conhecimento dos especialistas e de acesso a exames apropriados o diagnóstico no Brasil leva em média cinco anos para ser realizado, o que pode ser fatal para o paciente.
Em geral ela se manifesta na infância e provoca um quadro de infecções repetidas que são confundidas com outras doenças, como otite, pneumonia ou meningite. Mas a doença pode se manifestar também na fase do adulto jovem, entre 20 e 40 anos, também com quadro de infecções importantes de repetição ou uma infecção só, mas muito grave.
O diagnóstico rápido e correto é fundamental para salvar vidas, porque a doença pode ser fatal.




Os principais sintomas:

A Imunodeficiência primária é uma disfunção genética provocada pela produção insuficiente de anticorpos. É causada por uma falha no mecanismo de defesa do organismo que o impede de combater adequadamente as infecções. Além de infecções repetidas, as imunodeficiências podem se manifestar como diarréia crônica, retardo de crescimento, baixo ganho de peso, doenças alérgicas graves, doenças autoimunes, tumores e alterações no sangue, como anemia e diminuição de glóbulos brancos, otite, sinusite, pneumonia ou meningite.

É importante de ficar alerta para os dez sinais que devem servir como motivos para investigar a possibilidade da pessoa ser portadora de imunodeficiência primária:
se o indivíduo tiver duas ou mais pneumonias no ano; oito ou mais novas infecções de ouvido no último ano; estomatites de repetição ou candidíase por mais de dois meses; abscessos repetitivos; sinusite, meningite, osteoartrite, septicemia; infecções intestinais de repetição ou diarréia crônica; asma grave; efeitos adversos à vacina BCG ou infecção por microbactéria; tipo físico que possa sugerir a existência da doença e histórico familiar.